Дисплазии соединительной ткани как конституциональная основа особенностей течения заболеваний дыхательной системы у детей
ВВЕДЕНИЕАктуальность темы исследования
Дисплазия соединительной ткани (ДСТ) одна из наиболее распространенных и малоизученных проблем врачебного сообщества. Несмотря на широкий интерес ученых нет единой классификации, стандартов диагностики, профилактики и реабилитации данных пациентов. Прогредиентный характер течения многих форм диспластических изменений ставит перед необходимостью рассматривать данное состояние, как высокий фактор риска возникновения приобретенных заболеваний. ДСТ – весьма полиморфная группа наследственной патологии. Изменения в соединительной ткани различных видов в значительной мере стереотипны, несмотря на великое множество генетических дефектов, лежащих в их основе, вторичные изменения в паренхиме внутренних органов, наоборот - крайне полиморфны и проявляются в виде различных общепатологических процессов. Всеобъемлющее распространение в организме соединительной ткани определяет полиорганность поражений при ДСТ.
ОГЛАВЛЕНИЕ
ВВЕДЕНИЕ 4
Глава 1. ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ 12
1.1. Определение и диагностика дисплазии соеднительной ткани 12
1.2. Этиопатогенетические аспекты дисплазии соединительной ткани 21
1.3. Дисплазия соединительной ткани и заболевания дыхательной системы у детей 28
1.4. Ведение пациентов детского возраста с ДСТ 37
Глава 2. МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ 48
2.1. Общая характеристика участников исследования 48
2.2. Методы исследования и статистической обработки информации 55
Глава 3. РЕЗУЛЬТАТЫ СОБСТВЕННЫХ ИССЛЕДОВАНИЙ 57
3.1. Особенности фенотипических маркеров ДСТ и жалоб у пациентов в пульмонологическом отделении 57
3.2 Характеристика нозологических групп 77
3.2.1 Бронхиальная астма 77
3.2.2 Нарушения осевого скелета 80
3.2.3 Бронхообструктивный синдром 83
3.2.4 Облитерирующий бронхиолит 84
3.2.5 Бронхоэктазы 85
3.2.6 Рецидивирующий бронхит 86
3.2.7 Бронхолегочная дисплазия в анамнезе 87
3.3 Особенности лабораторно - инструментального обследования 88
3.3.1 Данные функциональной диагностики, фибробронхоскопии и оценки мукоцилиарного клиренса, направления на генетическое исследование и компьютерная томограмма органов грудной клетки 88
3.3.2 Характеристика спектра сенсибилизации у детей 93
3.4 Оценка проводимой терапии 95
3.5 Особенности анамнеза пациентов со стороны дыхательных путей 98
Глава 4. ОБСУЖДЕНИЕ ПОЛУЧЕННЫХ РЕЗУЛЬТАТОВ 101
4.1 Характеристика пациентов с ДСТ 101
4.2 Структура заболеваемости в пульмунлогическом отделении у детей 106
4.3 Особенности обследования и лечения детей 108
ЗАКЛЮЧЕНИЕ 113
ВЫВОДЫ 115
ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ 116
СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ И УСЛОВНЫХ ОБОЗНАЧЕНИЙ 117
СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ 118
ПРИЛОЖЕНИЕ А 183
СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫДисплазии соединительной ткани [Клинические рекомендации Российского научного медицинского общества терапевтов] // Терапия. 2018. № 6 (24). С. 10-58.
Полиорганные нарушения при дисплазиях соединительной ткани у детей. Алгоритмы диагностики. Тактика ведения. Российские рекомендации. часть 2 // Вопросы детской диетологии. 2017. Т. 15. № 3. С. 53-79.
Абдуллаева Д. Т., Курбанова Д. Р., Худайкулов Э. А. Изменения биохимических маркеров у детей с бронхиальной астмой в зависимости от наличия дисплазии соединительной ткани // Научная дискуссия: вопросы медицины. 2017. № 4-5 (46). С. 9-15.
Аверина И. А., Сергиенко Д. Ф. Генетические аспекты хронических заболеваний легких у детей // Фарматека. 2021. № 9. С. 34-38.
Акатова Е. В., Аникин В. В., Арсентьев В. Г., Арутюнов Г. П., Баранов А. А., Бутолин Е. Г., Верещагина Г. Н., Вершинина М. В., Викторова И. А., Воевода М. И., Галявич А. С., Гарганеева Н. П., Гендлин Г. Е., Гладких Н. Н., Глотов А. В., Гнусаев С. Ф., Гольцова Л. Г., Горбунова В. Н., Гринберг Л. М., Громова О. А. Недифференцированные дисплазии соединительной ткани (проект клинических рекомендаций) // Терапия. 2019. Т. 5. № 7 (33). С. 9-42.
Алексеева Т. А., Коваль А. В. Бронхиальная астма у детей: современное лечение // Студенческий вестник. 2019. № 41-2 (91). С. 68-69.
Андронова Л. Б. Наследственные нарушения соединительной ткани. Москва: Российский национальный исследовательский медицинский университет имени Н.И. Пирогова, 2021. 75 с.
Андронова Л. Б., Левков В. Ю., Панюков М. В. Наследственные нарушения соединительной ткани. Москва: Российский национальный исследовательский медицинский университет имени Н.И. Пирогова, 2021. 76 с.
Существующие методы диагностики направлены, прежде всего, на выявление определенных симптомов и синдромов, в основе которых лежат оценка фенотипических проявлений по балльной системе или результаты инструментальных методов исследования.
К настоящему времени предложено несколько методик диагностики ДСТ, среди которых наиболее признанными и распространенными являются метод Т. Милковска-Димитровой и А. Каркашова (1987), применяемый для скрининг-диагностики; Л.Н. Аббакумовой (2006) и Т.И.
Кадуриной, и таблица диагностических признаков, разработанная В.Г. Арсентьевым (2013) применяемые также для балльной оценки степени выраженности ДСТ [2,15,34,36].