Виды острых состояний при миастении и их различия на примере миастенического и холинергического кризов
ВВЕДЕНИЕ
Миастения (myasthenia gravis, болезнь Эрба-Гольдфлама) - аутоиммунное заболевание, клинически проявляющееся в виде слабости и патологической мышечной утомляемости, обусловленными образованием аутоантител к различным антигенным мишеням периферического нейромышечного аппарата. Миастения может возникнуть у людей любого возраста. В настоящее время распространенность данного заболевания не так высока и составляет 10 человек на 100 000 населения. Согласно исследованиям, средний возраст, в котором возможно возникновение миастении, отличается у представителей разных полов: у женщин манифест заболевания зачастую приходится на двадцать шестой год жизни, у мужчин на тридцать первый. Согласно эпидемиологическим данным, соотношения выявленных случаев болезни у мужского и женского пола составляет. Увеличение количества пациентов с миастенией, снижение качества их жизни, а также высокий риск развития осложнений, частота госпитализаций и возникновения острых состояний (криз) позволяют определить актуальность рассматриваемой темы.
ВВЕДЕНИЕ. 3
ГЛАВА 1. ТЕОРЕТИЧЕСКИЕ АСПЕКТЫ ИССЛЕДУЕМОЙ ТЕМЫ.. 4
1.1. Этиология и патогенез миастении. 4
1.2. Классификация и клиническая картина. 7
1.3. Диагностика миастении. 11
1.4. Методы лечения миастении. 17
1.5. Миастенический криз. 24
1.6. Холинергический криз. 30
ГЛАВА 2. ОТЛИЧИЯ ОСТРЫХ СОСТОЯНИЙ ПРИ МИАСТЕНИИ.. 31
2.1. Различия миастенического и холинергического криза. 31
2.2. Анкетирование больных. 34
2.3. Рекомендации пациентам. 37
ЗАКЛЮЧЕНИЕ. 40
СПИСОК ИСПОЛЬЗУЕМОЙ ЛИТЕРАТУРЫ.. 41
СПИСОК ИСПОЛЬЗУЕМОЙ ЛИТЕРАТУРЫ
Неврология. Национальное руководство. Краткое издание / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коно валова, А. Б. Гехт. - М. : ГЭОТАРМедиа, 2018. - 433 с.
Бойко В.В., Волошина Н.П., Егоркина О.В. Современные взгляды на диагностику и лечение миастении // Heйро News. – 2014. – №1. – 46 с
Гехт Б.М., Санадзе А.Г. Миастения: диагностика и лечение // Неврологический журнал. – 2015. – Т. 8. Прил. 1. – 49 с.
Конькова, Д.Ю.Клинический опыт ведения кризов у больных миастенией в Амурской области/ Д.Ю. Конькова, В.Н. Карнаух, А.П. Дулеба // Нервно–мышечные болезни. – 2016. – Т.6,№2. – С.34 – 37.
Лапшина, О.В. Особенности течения миастенического криза при позднем дебюте заболевания/ О.В. Лапшина, Д.В. Седышев, К.М. Беляков и др. // Современные проблемы науки и образования. – 2017. – №4.
Чухловина, М.Л. Диагностика и лечение миастении (возрастные аспекты)/ М.Л.Чухловина. – СПб. Спецлит, 2018. – 195 с.
Щербакова , Н.И. Причины, факторы риска, клинические предикторы развития кризов у больных миастенией/ Щербакова Н.И., Пирадов М.А., Павлова Е.М. и др. // Неврологический журнал. – 2013. – Т . 18, № 2. – С.11 – 13
Клинико-неврологические критерии диагностики миастении / В. Д. Косачев, С. В. Лобзин, Т. М. Алексеева [и др.] // Вестник Северо-Западного 117 государственного медицинского университета им. И.И. Мечникова. – 2015. – Т. 7, № 3. – С. 103–106.
Заславский, Л. Г. Качество жизни и психоэмоциональные расстройства у больных миастенией / Л. Г. Заславский, А. Б. Хуршилов, Е. Н. Скорнякова // Клиницист. – 2015. – Т. 9, № 4. –С. 34– 36.
Клинические рекомендации по диагностике и лечению миастении /Всероссийское общество неврологов. – М. : [б. и.], 2016. – 24 с
Современные представления о рациональной диагностике и лечении приобретенной миастении. Часть 2: лечение / С. Н. Бардаков, С. А. Живолупов, Е.Р. Баранцевич [и др.] // Ученые записки СПбГМУ им. акад. И. П. Павлова. – 2016.– Т. 23, № 3. – С. 5–10.
Лечение миастенического криза на догоспитальном этапе начинается с осмотра и физикального обследования: производится оценка общего состояния и жизненно важных функций организма (сознания, дыхания, кровообращения), визуально оценивается положение больного, наличие ярко выраженной асимметрии лица и птоза век, далее производится измерение ЧДД, ЧСС И АД. Проверяется наличие очаговых неврологических симптомов: нарушения речи и глотания, движения, болевой и температурной чувствительности и работы зрительного анализатора. Важно обратить повышенное внимание на оценку функций дыхательной системы, так как высок риск возникновения острой дыхательной недостаточности.
Оказание неотложной помощи на догоспитальном этапе подразумевает под собой проведение мероприятий, направленных на поддержание витальных функций организма, и срочную госпитализацию.
Экстренная терапия при миастеническом кризе заключается во внутривенном введении 0,5-1,0 мл 0,05% раствора прозерина, затем внутримышечно вводится 2-3 мл того же раствора. Частота дальнейших инъекций зависит от состояния больного. Также необходима организация искусственной вентиляции легких и санация дыхательных путей. Интубация на догоспитальном этапе производится при выраженных формах нарушения дыхания (вне зависимости от уровня сознания), тахипноэ с ЧДД свыше 40 в минуту, брадипноэ с ЧДД менее 10 в минуту, а также при наличии патологических форм дыхания (при миастеническом кризе наиболее часто встречается дыхание по типу)
Проведение интубации существенно снижает риск возникновения аспирации и регургитации. В пути следования требуется кислородная поддержка и постоянный контроль состояния больного. При недостаточной эффективности интубации и санирования трахеобронхиального дерева целесообразно использование ИВЛ. Для протезирования дыхательной функции к трубке подключают ручные или портативные аппараты для ИВЛ, имеющиеся в оснащении бригады.