Иммунный статус детей с ювенильным идиопатическим артритом с системным началом
Введениес
ЮИА относится к чрезвычайно редким (орфанным) заболеваниям, то есть к тем заболеваниям, распространенность которых составляет не более 10 случаев на 100 тысяч населения. В Европе распространённость данного заболевания варьируется и составляет примерно 0,3-0,8 случаев на 100 тысяч детей в возрасте до 16 лет. Доля сЮИА в структуре ЮИА составляет от 5% до 15% в Северной Америке и Европе, а в Японии достигает 50%. [5]
Для того, чтобы осуществлять мониторинг больных сЮИА в некоторых из стран были созданы специальные регистры пациентов. Одним из первых подобный регистр (Deutsche Rheuma-Forschungszentrum Berlin) появился в Германии. Он насчитывает около 14 тысяч пациентов c ЮИА, в число которых входят и больные с сЮИА. В голландском регистре (Dutch national arthritis and biologics inchildren register) ЮИА значатся в том числе и 86 пациентов с сЮИА. В Японии, где сЮИА составляет значительную долю в структуре ЮИА, также существует свой регистр, в который входят 417 пациентов. [6]
Оглавление1
СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ И УСЛОВНЫХ ОБОЗНАЧЕНИЙ5
2 АКТУАЛЬНОСТЬ ТЕМЫ8
3 ЦЕЛЬ РАБОТЫ10
4 ЗАДАЧИ10
5 ЛИТЕРАТУРНЫЙ ОБЗОР11
5.1 Введение11
5.2 Классификация12
5.3 Этиология и патогенез14
5.3.1 Первая стадия сЮИА14
5.3.2 Вторая стадия сЮИА25
5.4 Лечение27
5.4.1 Тоцилизумаб28
5.4.2 Анакинра29
5.5 Диагностика30
5.5.1 Проблемы современной диагностики30
5.5.2 Лабораторная диагностика31
6 МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ32
6.1 Подготовка биоматериала32
6.2 Изучение цитокинового профиля (IL-1, -6, -18, TNFα)32
6.3 Оценка клеточного иммунитета33
7 РЕЗУЛЬТАТЫ36
7.1 Определение уровня провоспалительных цитокинов.36
7.2 Определение иммунного статуса.45
8 ОБСУЖДЕНИЕ49
9 ЗАКЛЮЧЕНИЕ53
10 ВЫВОДЫ54
Список литературы не найден
IFNy в CD4+ Т-клетках, IL-18 также может, работая совместно с IL-12, стимулировать эффекторную функцию NK-клеток, а также индуцировать экспансию NK-клеток за счет повышенной чувствительности к IL-2. [24]
Сигнальные каскады, возникающие вследствие воздействия IL-18 на клетки, вызывают активацию митоген-активируемых протеинкиназ (MAPKs, серин-треониновые протеинкиназы, которые активируют сигнальные пути, являющиеся высококонсервативными регуляторами функции эукариотических клеток; эти ферменты регулируют многие биологические процессы: клеточный цикл, апоптоз, дифференцировку, биосинтез белка и онкогенез [24]) и NF-κB, что, в свою очередь, может приводить к увеличению экспрессии IFNy и многочисленных воспалительных генов, тем самым обеспечивая их непрерывную петлевую активацию (развитие цитокинового шторма), поскольку активация NF-κB приводит к индукции синтеза проинтерлейкина IL-18 (pro-IL-18). [24, 26]. (Рисунок №4)
Рисунок №4 - Основные пути воздействия IL-18