Изучение нарушения работы мембранных белков переносчиков
Введение
В 1950-х годах начались первые эксперименты по изучению мембранных белков-переносчиков. Один из таких белков, открытый в 1955 году, получил название "натриево-калиевый насос". Другие мембранные белки-переносчики, включая канальные и транспортные белки, были открыты в 1960-х годах. В 1970-х годах развитие методов молекулярной биологии позволило изучать структуру мембранных белков-переносчиков на молекулярном уровне. В 1980-х годах были обнаружены гены, кодирующие мембранные белки-переносчики, и начались исследования их структуры и функции. В 1990-х годах были открыты новые мембранные белки-переносчики, включая переносчики глюкозы, которые играют важную роль в регуляции уровня глюкозы в крови. Исследовались механизмы действия мембранных белков-переносчиков и их взаимодействие с другими молекулами и белками в клетке [11, 13, 16].
Содержание
Введение
АТФ-связывающий кассетный транспортер (транспортер ABC), такой как MDR, CFTR.
АТФаза V-типа
АТФаза P-типа
Кальций-транспортная АТФазаПереносчик глюкозы
Мутация гена CFTR и ΔF508. Кистозный фиброз (муковисцидоз)
Нарушение работы V-АТФазы (Остеопетроз)
Синдром Батлера-Олбрайта - I тип РТА
Х-сцепленная миопатия с чрезмерной аутофагией (XMEA)
Нарушение работы Na,K-АТФазаНарушение работы первичного переносчика Ca2 + плазменной мембраны
Нарушение работы P-АТФазыСиндром глюкозо-галактозной мальабсорбции (GGM)
ЗАКЛЮЧЕНИЕ
СПИСОК ИСПОЛЬЗУЕМОЙ ЛИТЕРАТУРЫ
СПИСОК ИСПОЛЬЗУЕМОЙ ЛИТЕРАТУРЫ
Альбертс, Б. и др. Молекулярная биология клетки. — М.–Ижевск: НИЦ «Регулярная и хаотическая динамика», Институт компьютерных исследований, 2018. — С. 1124 – 1168.
Артюхов, В. Г. Биологические мембраны: структурная организация, функции, модификация физико-химическими агентами [Текст] : учеб. пособие / В.Г Артюхов, М.А. Наквасина. – Воронеж : Изд – во Воронеж гос. ун-т, 2020. – 296 с.
Аршинова, Е. Н. Муковисцидоз: особенности течения / Е. Н. Аршинова, А. А. Тулина // Forcipe. – 2019. – Т. 2, № S1. – С. 63.
Астафьева, Е. В. Случай медуллярной губчатой почки с проявлениями почечного тубулярного ацидоза I типа у ребенка / Е. В. Астафьева, Е. В. Прохоров, Л. Л. Челпан // Архив клинической и экспериментальной медицины. – 2020. – Т. 29, № 2. – С. 191-193.
Волошин-Гапонов, И.К. Молекулярно-генетические аспекты болезни Вильсона-Коновалова // Український вісник психоневрології. – 2014. – Т. 22, №. 1(78). – С. 23-27.
Гатиятуллина, Л. Р. Глюкозогалактозная мальабсорция у детей раннего возраста, трудности диагностики / Л. Р. Гатиятуллина, Р. Ф. Гатиятуллин, Т. А. Сираева // Вестник Башкирского государственного медицинского университета. – 2021. – № 6. – С. 196-203.
Глюкозогалактозная мальабсорбция у ребенка раннего возраста, клинический случай / Л. Р. Гатиятуллина, Н. А. Неклюдова, Р. Ф. Гатиятуллин, Т. А. Сираева // Современные проблемы науки и образования. – 2019. – № 6. – С. 209.
Егорова, И. Э. Основные разделы биохимии. Краткий курс. Часть I : учебное пособие для студентов / И. Э. Егорова, А. И. Суслова, В. И. Бахтаирова ; ФГБОУ ВО ИГМУ Минздрава России, Кафедра химии и биохимии. – Иркутск : ИГМУ, 2019. – 138 с.
Идиопатический панкреатит и муковисцидоз / Н. Б. Губергриц, Н. Е. Моногарова, Н. В. Беляева [и др.] // Доктор.Ру. – 2019. – № 8(163). – С. 18-27.
Кистозный фиброз (муковисцидоз) / С. С. Яшин, Ю. Р. Юнусова, Н. В. Исакова, Ю. В. Сердобольская // Современные проблемы науки и образования. – 2022. – № 5. – С. 141.
АТФ-связывающие кассетные транспортеры (ABC-транспортеры) - это большое семейство мембранных белков-переносчиков, которые переносят различные молекулы через мембрану клетки с использованием АТФ (аденозинтрифосфата) в качестве источника энергии. у. ABC-белки могут функционировать и как транспортеры, и как каналы. (Приложение № 3) [1,20].АТФ-связывающий кассетный транспортер ABCR состоит из одной полипептидной цепи, организованной в два блока, каждый из которых содержит по 6 трансмембранных сегментов и нуклеотид-связывающий домен. С использованием расщепления трипсином и эндогликозидазами, сайт-направленного мутагенеза и связывания с лектином КонА показано, что ABCR содержит 8 сайтов N-гликозилирования; 4 из них расположены в N-концевом экзоцитоплазматическом домене из 600 остатков в петле (между первым и вторым трансмембранными сегментами), а остальные 4 сайта – в С-концевой части (в петле из 275 остатков между трансмембранными сегментами Н7 и Н8). N- и C-концевые половины ABCR соединены дисульфидными связями [1,20].ABC-транспортеры играют важную роль в транспорте лекарственных препаратов, жирных кислот и холестерина.