Методы реабилитации гипоплазированных легочных артерий как первый этап хирургического лечения атрезии легочной артерии с ДМЖП
Введение
Атрезия легочных артерий с дефектом межжелудочковой перегородки (АЛА с ДМЖП) и коллатеральным легочным кровотоком относится к сложным врожденным пороком сердца (ВПС).
Характерной чертой АЛА с ДМЖП, является отсутствие непосредственного кровотока между правым желудочком (ПЖ) и легочной артерией (ЛА), а следовательно, и отсутствие тока крови из ПЖ в малый круг кровообращения. Для жизни ребенка нужно существование другого источника легочного кровотока, который у данных пациентов представлен большими аорто-легочными коллатеральными артериями (БАЛКА) или открытым артериальным протоком (ОАП). Поэтому артериальное легочное русло у данных больных формируется как истинными (нативными) легочными артериями, так и коллатеральными сосудами. При этом доля кровоснабжения легочной ткани, которая снабжается одной БАЛКА, может варьироваться от нескольких легочных сегментов до долей или целого легкого. В крайних вариантах имеет место полное отсутствие истинных легочных артерий.
Литература [References]
1. Подзолков В.П., Кокшенев И.В., Гаджиев А.А. Атрезия
лёгочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки. М.: Изд-во НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН. 2003. [Podzolkov V.P., Kokshenev I.V., Gadzhiev A.A. Atresia pulmonary artery with a defect of the interventricular septum. Moscow. NCCVS by A.N. Bakuleva. 2003.]
2. Lofland G.K. The management of pulmonary atresia, ventricular septal defect, and multiple aorta pulmonary collateral arteries by definitive single stage repair in early infancy. Eur J Cardiothorac Surg. 2000 Oct;18(4):480-6. doi: 10.1016/s1010-7940(00)00547-9. PMID: 11024388.
3. Hofbeck M, Sunnegfardh JT, Burrows PE, Moes CA, Lightfoot N, Williams WG, Trusler GA, Freedom RM. Analysis of survival in patients with pulmonic valve atresia and ventricular septal defect. Am J Cardiol. 1991 Apr 1;67(8):737-43. doi: 10.1016/0002-9149(91)90532-p. PMID: 2006624.
4. Морозов А.А. Результаты хирургического лечения пациентов с атрезией легочной артерии, дефектом межжелудочковой перегородки и большими аорто-легочными коллатеральными артериями. Дисс. канд.мед.наук. СПб. 2016. [Morozov A.A. Results of surgical treatment of patients with pulmonary atresia, ventricular septal defect and large aorto-pulmonary collateral arteries. Diss. Candidate of Medical Sciences. Sn. Petersburg. 2016.]
5. Морозов А.А. Хирургическое лечение атрезии лёгочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки и коллатеральным лёгочным кровотоком. Вестник хирургии. 2013. №5. PMID: 24640762. [Morozov A.A. Surgical treatment of pulmonary atresia with ventricular septal defect and collateral pulmonary blood flow. Bulletin of Surgery. 2013. No. 5. PMID: 24640762.]
6. Gupta A., Odim J., Levi D., Chang R.K., Laks H. Staged repair of pulmonary atresia with ventricular septal defect and major aortopulmonary collateral arteries: experience with 104 patients. J Thorac Cardiovasc Surg. 2003 Dec;126(6):1746-52. doi: 10.1016/s0022-5223(03)01200-5. PMID: 14688682.
7. DeRuiter M.C., Gittenberger-de Groot A.C., Bogers A.J., Elzenga N.J. The restricted surgical relevance of morphologic criteria to classify systemic-pulmonary collateral arteries in pulmonary atresia with ventricular septal defect. J Thorac Cardiovasc Surg. 1994 Oct;108(4):692-9. PMID: 7934105.
8. Brizard C.P., Liava'a M., d'Udekem Y. Pulmonary atresia, VSD and Mapcas: repair without unifocalization. Semin Thorac Cardiovasc Surg Pediatr Card Surg Annu. 2009:139-44. doi: 10.1053/j.pcsu.2009.01.016. PMID: 19349029.
9. Bertranou E.G., Blackstone E.H., Hazelrig J.B., Turner M.E., Kirklin J.W. Life expectancy without surgery in tetralogy of Fallot. Am J Cardiol. 1978 Sep;42(3):458-66. doi: 10.1016/0002-9149(78)90941-4. PMID: 685856.
10. Барчуков А.Ю. Хирургическая анатомия, клиника, диагностика атрезии легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки. А.Ю. Барчуков. Дисс. канд.мед.наук. М.1987. [Barchukov A.Y. Surgical anatomy, clinical picture, diagnosis of pulmonary atresia with ventricular septal defect. Barchukov А.Y. Diss. Candidate of Medical Sciences. Moscow. 1987.]
11. Barbero-Marcial M., Jatene A.D. Surgical management of the anomalies of the pulmonary arteries in the tetralogy of Fallot with pulmonary atresia. Semin Thorac Cardiovasc Surg. 1990 Jan;2(1):93-107. PMID: 2081221.
12. Хамитов Р.Р. Реконструкция путей оттока правого желудочка как первый этап лечения пороков конотрункуса, сопровождающихся обструкцией выводного тракта правого желудочка у детей первого года жизни. Детские болезни сердца и сосудов. 2011. №2. С. 21-26. [Khamitov R.R. Reconstruction of the right ventricular outflow tract as the first stage in the treatment of conotruncus defects accompanied by obstruction of the right ventricular outflow tract in children of the first year of life. Children's diseases of the heart and blood vessels. 2011. No. 2. P. 21-26.]
13. Алекян Б.Г., Подзолков В.П., Кокшенев И.В., Пурсанов М.Г., Лепихова И.И. и соавт. Эндоваскулярные вмешательства как подготовительный этап к радикальному хирургическому лечению больных с атрезией легочной артерии после реконструкции путей оттока правого желудочка без пластики дефекта межжелудочковой перегородки. Анналы хирургии. 1998. №2. С. 45-56. [Alekyan B.G., Podzolkov V.P., Kokshenev I.V., Pursanov M.G., Lepikhova I.I. et al. Endovascular interventions as a preparatory stage for radical surgical treatment of patients with pulmonary atresia after reconstruction of the right ventricular outflow tract without plasty of the ventricular septal defect. Annals of Surgery. 1998. No. 2. P. 45-56.]
14. Haworth S.G., Macartney F.J. Growth and development of pulmonary circulation in pulmonary atresia with ventricular septal defect and major aortopulmonary collateral arteries. Br Heart J. 1980 Jul;44(1):14-24. doi: 10.1136/hrt.44.1.14. PMID: 7426156; PMCID: PMC482354.
15. Kim H., Sung S.C., Choi K.H., Lee H.D., Ban G.H., Chang Y.H. A central shunt to rehabilitate diminutive pulmonary arteries in patients with pulmonary atresia with ventricular septal defect. J Thorac Cardiovasc Surg. 2015 Feb;149(2):515-20. doi: 10.1016/j.jtcvs.2014.10.033. Epub 2014 Oct 15. PMID: 25454919.
16. Ugurlucan M., Sayin O.A., Nisli K., Aydogan U., Dayioglu E., Tireli E. Modified central aortopulmonary shunt with end-to-end anastomosis of the shunt to the pulmonary trunk: Early results of a novel shunt procedure for first-stage palliation of infants with pulmonary atresia and hypoplastic pulmonary arteries. Thorac Cardiovasc Surg. 2009 Mar;57(2):85-90. doi: 10.1055/s-2008-1039045. Epub 2009 Feb 24. PMID: 19241309.
17. Carotti A., Albanese S.B., Minniti G., Guccione P., Di Donato R.M. Risultati a medio termine dell'approccio integrato all'atresia polmonare con difetto interventricolare e collaterali sistemico-polmonari maggiori [Intermediate results of the integrated approach to pulmonary atresia with ventricular septal defect and major aortopulmonary collateral arteries]. Ital Heart J Suppl. 2004 Feb;5(2):128-36. Italian. PMID: 15080532.
18. Fouilloux V., Bonello B., Kammache I., Fraisse A., Mace L., Kreitmann B. Management of patients with pulmonary atresia, ventricular septal defect, hypoplastic pulmonary arteries and major aorto-pulmonary collaterals: Focus on the strategy of rehabilitation of the native pulmonary arteries. Arch Cardiovasc Dis. 2012 Dec;105(12):666-75. doi: 10.1016/j.acvd.2012.08.003. Epub 2012 Nov 13. PMID: 23199622.
19. Liava'a M., Brizard C.P., Konstantinov I.E., Robertson T., Cheung M.M., Weintraub R., d'Udekem Y. Pulmonary atresia, ventricular septal defect, and major aortopulmonary collaterals: neonatal pulmonary artery rehabilitation without unifocalization. Ann Thorac Surg. 2012 Jan;93(1):185-91. doi: 10.1016/j.athoracsur.2011.08.082. Epub 2011 Nov 25. PMID: 22119120.
20. Mumtaz M.A., Rosenthal G., Qureshi A., Prieto L., Preminger T., Lorber R., Latson L., Duncan B.W. Melbourne shunt promotes growth of diminutive central pulmonary arteries in patients with pulmonary atresia, ventricular septal defect, and systemic-to-pulmonary collateral arteries. Ann Thorac Surg. 2008 Jun;85(6):2079-83; discussion 2083-4. doi: 10.1016/j.athoracsur.2008.01.098. PMID: 18498824.
21. Zucker E.J., Kino A., Schmiedeskamp H., Hinostroza V., Fleischmann D., Chan F.P. Feasibility and utility of dual-energy chest CTA for preoperative planning in pediatric pulmonary artery reconstruction. Int J Cardiovasc Imaging. 2019 Aug;35(8):1473-1481. doi: 10.1007/s10554-019-01602-z. Epub 2019 Apr 23. PMID: 31016501.
22. Mainwaring R.D., Patrick W.L., Ma M., Hanley F.L. An analysis of patients requiring unifocalization revision following midline unifocalization for pulmonary atresia with ventricular septal defect and major aortopulmonary collaterals. Eur J Cardiothorac Surg. 2018 Jul 1;54(1):63-70. doi: 10.1093/ejcts/ezy017. PMID: 29447337.
23. McGoon M.D., Fulton R.E., Davis G.D., Ritter D.G., Neill C.A., White R.I. Jr. Systemic collateral and pulmonary artery stenosis in patients with congenital pulmonary valve atresia and ventricular septal defect. Circulation. 1977 Sep;56(3):473-9. doi: 10.1161/01.cir.56.3.473. PMID: 884804.
24. Mainwaring R.D., Patrick W.L., Roth S.J., Kamra K., Wise-Faberowski L., Palmon M., Hanley F.L. Surgical algorithm and results for repair of pulmonary atresia with ventricular septal defect and major aortopulmonary collaterals. J Thorac Cardiovasc Surg. 2018 Sep;156(3):1194-1204. doi: 10.1016/j.jtcvs.2018.03.153. Epub 2018 Apr 12. PMID: 29789151.
25. Ikai A. Surgical strategies for pulmonary atresia with ventricular septal defect associated with major aortopulmonary collateral arteries. Gen Thorac Cardiovasc Surg. 2018 Jul;66(7):390-397. doi: 10.1007/s11748-018-0948-4. Epub 2018 May 25. PMID: 29802565.
26. Haworth S.G., Rees P.G., Taylor J.F., Macartney F.J., de Leval M., Stark J. Pulmonary atresia with ventricular septal defect and major aortopulmonary collateral arteries. Effect of systemic pulmonary anastomosis. Br Heart J. 1981 Feb;45(2):133-41. doi: 10.1136/hrt.45.2.133. PMID: 7459172; PMCID: PMC482501.
27. Kiran U, Aggarwal S, Choudhary A, Uma B, Kapoor PM. The blalock and taussig shunt revisited. Ann Card Anaesth. 2017 Jul-Sep;20(3):323-330. doi: 10.4103/aca.ACA_80_17. PMID: 28701598; PMCID: PMC5535574.
28. Fang M., Wang H., Jin Y., Wang Z., Wang Z., Zhang C. Development of pulmonary arteries after a central end-to-side shunt in patients with pulmonary atresia, ventricular septal defect, and diminutive pulmonary arteries. Thorac Cardiovasc Surg. 2014 Apr;62(3):211-5. doi: 10.1055/s-0033-1354247. Epub 2013 Sep 24. PMID: 24065601.
29. Ramaswamy P. Systemic to pulmonary artery shunting for palliation. emedicine.medscape.com. 2016.
30. Бухарин В.А., Подзолков В.П., Аманнепесов К. Межсосудистые анастомозы в хирургическом лечении сложных врожденных пороков сердца. Под ред. Курдова К.К. Ашхабад. 1989. [Bukharin V.A., Podzolkov V.P., Amannepesov K. Intervascular anastomoses in the surgical treatment of complex congenital heart defects. Ed. Kurdova K.K. Ashgabat. 1989]
31. Barragry T.P., Ring W.S., Blatchford J.W., Foker J.E. Central aorta-pulmonary artery shunts in neonates with complex cyanotic congenital heart disease. J Thorac Cardiovasc Surg. 1987 May;93(5):767-74. PMID: 3573789.
32. Watterson K.G., Wilkinson J.L., Karl T.R., Mee R.B. Very small pulmonary arteries: central end-to-side shunt. Ann Thorac Surg. 1991 Nov;52(5):1132-7. doi: 10.1016/0003-4975(91)91294-6. PMID: 1953135.
33. Rodefeld M.D., Reddy V.M., Thompson L.D., Suleman S., Moore P.C., Teitel D.F., Hanley F.L. Surgical creation of aortopulmonary window in selected patients with pulmonary atresia with poorly developed aortopulmonary collaterals and hypoplastic pulmonary arteries. J Thorac Cardiovasc Surg. 2002 Jun;123(6):1147-54. doi: 10.1067/mtc.2002.121685. PMID: 12063462.
34. Дидык В.П., Ким А.И., Попов А.Е., Пурсанов М.Г., Ерохина О.В., Мумладзе К.В. Случай успешной коррекции атрезии легочной артерии с гипоплазией ствола и ветвей с использованием мельбурнского шунта и последующей реконструкцией путей оттока из правого желудочка. Детские болезни сердца и сосудов. 2017. 14 (3). C. 174-177. [Didyk V.P., Kim A.I., Popov A.E., Pursanov M.G., Erokhina O.V., Mumladze K.V. A case of successful correction of pulmonary atresia with hypoplasia of the trunk and branches using a Melbourne shunt and subsequent reconstruction of the outflow tract from the right ventricle. Children's diseases of the heart and blood vessels. 2017. 14 (3). P. 174-177.]
35. Haydin S., Genç S.B., Ozturk E., Yıldız O., Gunes M., Tanidir I.C., Guzeltas A. Surgical Strategies and Results for Repair of Pulmonary Atresia with Ventricular Septal Defect and Major Aortopulmonary Collaterals: Experience of a Single Tertiary Center. Braz J Cardiovasc Surg. 2020 Aug 1;35(4):445-451. doi: 10.21470/1678-9741-2019-0055. PMID: 32864922; PMCID: PMC7454616.
36. Подзолков В.П. Атрезия легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки. Грудная и сердечно-сосудистая хирургия. 2013; 55 (3): 48-54. [Podzolkov V.P. Pulmonary atresia with ventricular septal defect. Breast and cardiovascular surgery. 2013; 55 (3): 48-54.]
Еще в 60-х годах прошлого века были предложены первые варианты центральных шунтов Waterston и Cooley, позднее Бухарин В.А. и соавторы описывали преимущества данных методов хирургической коррекции над уже принятым подключично-легочным анастомозом при дальнейщих этапах лечения.
Группа авторов из США в 1987 году описывала преимущества центральных анастомозов над подключично-легочными у больных с обедненным легочным кровотоком. Основными их преимуществами являются равнозначный ток крови в обе легочные артерии, что обеспечивает симметричный рост центральных легочных артерий и сосудов корней легких, снижение ятрогенной деформации ветвей легочной артерии, снижение частоты возникновения стенозов, возможность выполнения диагностического зондирования для лучшего изучения анатомии легочных артерий, что в сумме имеет важное значение у пациентов с выраженной гипоплазией собственных легочных артерий. Расположение шунта между восходящей аортой и легочной артерией приводит к снижению риска развития тромбоза шунта, позволяет легко устранить его в ходе последующих операций. Вероятность повреждения шунта в ходе рестернотомии также не высока.